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La Atresia Pulmonar y el Paciente Adulto
Si este defecto no se trata muy temprano en la vida, casi siempre resulta fatal. Por lo tanto, el paciente adulto tendrá una cirugía previa. Anteriormente, pocos pacientes sobrevivían hasta la edad adulta, aún después de recibir tratamiento, pero el pronóstico ha mejorado mucho en los últimos años con el desarrollo de nuevas técnicas y procedimientos quirúrgicos.
Hay varios abordajes quirúrgicos para la Atresia Pulmonar, y cada uno tiene pronóstico diferente. Los abordajes quirurgicos incluyen una estrategia “biventricular”, en la cual se construye una salida al ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Las estrategia “univentriculares” son el procedimiento de Glenn bidireccional y el procedimiento Fontan. En el procedimiento de Glenn bidireccional, se direcciona la sangre del cuerpo de la vena cava superior a los pulmones, y en el procedimiento de Fontan la sangre del cuerpo se direcciona directamente de las venas cavas superior e inferior hacia los pulmonares.
Existe un tercer abordaje, “ventrículo uno y medio”, que incluye una mezcla de los abordajes univentricular y biventricular en donde al ventrículo derecho inadecuado pero funcional, se le asigna la tarea de llevar algo de la sangre del cuerpo a los pulmones.
Los pacientes que recibieron la reparación biventricular (se les construyó un tracto de salida del ventrículo derecho), con frecuencia desarrollan cianosis (color azulado de la piel provocado por sangre pobre en oxígeno) porque persiste el paso de sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del foramen oval. Los pacientes que sobreviven las etapas tempranas de ajuste y recuperación de este tipo de reparación (biventricular), pueden tener un buen pronóstico y una buena calidad de vida. Pueden tener algún grado de estenosis pulmonar, que debe ser tratada cuando es moderada o severa ya que existe el peligro de dilatación (crecimiento) de la aurícula derecha, que puede llevar a arritmias (ritmo cardiaco irregular). Otros síntomas pueden ser la intolerancia al ejercicio, disfunción de la válvula tricúspide y/o de la válvula pulmonar, síncope (desmayos), y muerte súbita.
Los pacientes con las llamadas soluciones univentriculares, pueden presentar una variedad de síntomas, como crecimiento de la aurícula derecha, estrechez en las arterias coronarias, cianosis, hipertensión arterial, varios tipos de arritmias, angina (dolor de pecho), y muerte súbita. Los individuos que tienen la reparación ventrículo uno y medio pueden presentar cianosis, arritmias, fatiga, así como con formación de coágulos y otras irregularidades sanguíneas. Sin embargo, un estudio de pacientes con reparación univentricular tipo Fontan, mostro una sobrevida de 80% a 10 años, y el pronóstico continua mejorando.
Estos pacientes deben controlarse cuidadosamente, independientemente del tipo de cirugía que recibieron, debido al riesgo de arritmias, crecimiento de la aurícula derecha, y de una reducción del flujo sanguíneo al músculo del corazón a través las arterias coronarias (isquemia coronaria).
Los pacientes con esta malformación, deben llevar un control médico cuidadoso durante toda su vida. Se recomienda tratamiento antibiótico de por vida en estos pacientes para evitar las infecciones en las paredes o válvulas internas del corazón (endocarditis bacteriana). |
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