Los síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen falta de aire, fatiga, síncope (pérdida temporal de la conciencia), dolor de pecho, e hinchazón de las piernas y de los tobillos. Además de esto, se puede encontrar un soplo cardiaco de baja intensidad. Sin tratamiento, la condición del paciente empeorará con el tiempo y la expectativa de vida se acortará.

La mayoría de los síntomas de la hipertensión pulmonar son el resultado del fallo progresivo del ventrículo derecho, responsable de bombear la sangre a  los pulmones. Como existe un estrechamiento progresivo de las arterias pulmonares, el ventrículo derecho llegará a un límite donde ya no es capaz de bombear sangre en forma efectiva y empezará a fallar, por lo que el paciente desarrolla los síntomas descritos anteriormente.